Quando nosso corpo não consegue fazer a coagulação sanguínea de forma satisfatória, então podemos ter a chamada Hemofilia, uma doença que não tem cura e é hereditária.

O que é Hemofilia

Quando nosso corpo não consegue fazer a coagulação sanguínea de forma satisfatória, então podemos ter a chamada Hemofilia, uma doença que não tem cura e é hereditária.



Quando o nosso corpo fica incapacitado de controlar sangramentos devido a alguma doença hereditária, temos o que chamamos de Hemofilia, essa incapacidade corporal é conhecida como diátese hemorrágica. A coagulação do nosso plasma sanguíneo pode ficar comprometida devido as deficiências genéticas e um distúrbio autoimune raro; logo,quando sofremos algum tipo de corte e um vaso é danificado, não há a formação de um coágulo e o sangramento perdura por um período excessivo de tempo. É a falta dos fatores de coagulação – a hemofilia A tem falta do fator de coagulação VIII, a hemofilia B tem falta do fator de coagulação IX e a hemofilia C tem falta do fator de coagulação XI. A hemofilia A é a mais comum, ocorrendo em 90% dos casos.

Tipos de Heomofilia

Não existe uma cura para a hemofilia, entretanto, existem vários estudos que procuram a melhora do tratamento. Controla-se a doença com injeções regulares dos fatores de coagulação que são deficientes. Alguns hemofílicos desenvolvem anticorpos (chamadas de inibidores) contra os fatores que lhe são dados através do tratamento. Severa: o paciente deve receber produtor do plasma para evitar ou controlar episódios de sangramento durante sua vida inteira. O nível dos fatores tem que ser elevado pra +/- 30% Preparações terapêuticas pro fator VIII: CRIOPRECIPITADO e concentrado liofilizado de fator VIII comerciais. O concentrado de fator IX existe sob a forma de proteína isolada (Concentrado de Fator IX liofilizado) ou sob a forma de “complexo de protrombina concentrado” liofilizado que é uma mistura contendo os fatores (II, V, VII e IX) que se apresenta também sob forma de liófilo. Leve: terapêutica de reposição apenas depois de um trauma ou para evitar sangramento pós-operatório. Mais recentemente apareceram os concentrados comerciais de Fator VIII e IX advindos da engenharia genética, esses produtos não são obtidos com a purificação do plasma humano, mas sim da manipulação de organismos transgênicos que carregam o gene que expressa as referidas proteínas.


Transmissão

Infelizmente a hemofilia é uma doença genética, ou seja, é transmitida dos pais para os filhos no momento em que a criança é gerada.
Se a mãe apresenta o gene com alteração que seja característico da hemofilia, também representará uma alteração na criança que está sendo gerada.

Tempo da Hemofilia

A quantidade de fator VIII(oito) ou fato IX(nove) no sangue, não se altera durante toda a vida. Na fase adulta as hemorragias são menos freqüentes, devido a diminuição das atividades físicas decorrentes da idade e, portanto os pequenos traumas (pancadas) cotidianos, também diminuem.