Conheça melhor a síndrome de Crouzon, bastante comentada recentemente por se especular que a filha do Justus seria portadora. Entenda sua causa, quais suas características e a importância da família ao apoio do portador.

Síndrome de Crouzon

Conheça melhor a síndrome de Crouzon, bastante comentada recentemente por se especular que a filha do Justus seria portadora. Entenda sua causa, quais suas características e a importância da família ao apoio do portador.



A síndrome de Crouzon, conhecida em seus termos mais técnicos como, disostose crânio-facial tipo I, é uma doença genética que afeta pessoas em poucas quantidades por ser rara, sua característica peculiar é o comprometimento do desenvolvimento do esqueleto crânio-facial.

Causas

As causas da Síndrome de Crouzon é puramente genética, ou seja, quando os pais são portadores do gene defeituoso, estes apresentam 50% de chance de transmiti-lo à prole. Entretanto, existem estudos que levantam a hipótese dessa doença estar relacionada com a idade paterna avançada


Características

  • O portador da síndrome em geral, apresentam fronte larga, com abaulamento na região da fronte anterior, achatamento da região occiptal e relativa protuberância fronto-occipital. Que confere ao crânio um aspecto visual de torre.
  • Existem também uma má oclusão dentária, devido a maxila ser hipoplástica e também apresentar hipoplasia centro-facial e maxilar.
  • Verifica-se também alterações nos lábios, o lábio superior apresenta-se curto e o lábio inferior, em associação com a língua, são proeminentes.
  • O prejuízo auditivo se dá em conseqüência da deformação da orelha média, além de outras alterações das estruturas internas do ouvido.
  • Ocasionado pela salientada hipoplasia dos maxilares, 0 nariz lembra, popularmente conhecido como “bico de papagaio”. A obstrução das vias aéreas superiores é secundária ao desvio de septo, anormalidades no centro das narinas e estenose rinofaríngea.
  • Os olhos do portador também são afetados, caracterizando-os com aspecto de órbitas rasas, proptose ocular bilateral, hipertelorismo, estrabismo divergente, atrofia óptica, conjuntivite ou ceratoconjuntivite de exposição e redução da acuidade visual.

Vale sempre lembrar que, oferecer uma boa qualidade de vida aos pacientes portadores dessa síndrome é principal objetivo da abordagem terapêutica, sendo assim, o tratamento sintomático e de suporte com próteses auditivas, fonoterapia, fisioterapia, psicopedagogia, orientação familiar, aconselhamento genético, ensino da fala, leitura labial, escola especial cooperam na busca de uma melhor qualidade de vida para o raro e especial portador.